“可是全身的血都换了后，我还是我吗？”

原创 猫耳朵 果壳病人

小的时候，我觉得父母就是天地一般的存在，哪怕近几年父母年纪大了，在我心里他们仿佛也还是40岁左右的人。

所以我从不担心父母的身体，也从没有想过他们会突然病倒。又或许在潜意识里，我希望他们永远停留在当初那个身强体健的时刻。

然而，这一切还是突如其来地发生了。

没有人接听的电话

2016年11月中旬老公的姥姥去世，我们一起回老家奔丧。火车上，我拨通父母家的座机，希望他们可以来北京帮我们接送几天孩子。铃声响了许久，却没有人接。我再打给老妈，甚至是平常秒接的老爸，也还是没有人接听。

我心里开始打鼓。还好没过多久，老爸打回来了。我把这边情况说了说，但老爸没有像以往那样立刻愉快地应承下来，而是声音压低问我：“要不你把孩子送回来待几天？”

我觉得老爸的语气不对，再三追问之下，他才说：“你妈住院三天了，本来不想跟你说，你们都那么忙。”我赶快问：“什么病？”

“你妈最近腰疼得睡不着觉，她以为是腰椎间盘突出，结果在硬板上越睡越疼，这才去了医院。医院一开始说是急性肾盂肾炎，但 CT 检查好像看到右肾还有个肿瘤。”

我的头嗡得一下子就大了，挂了电话，眼泪扑簌簌掉下来。我赶到了老家医院，但一切都比我想象的更糟糕。老妈恶心、呕吐、腰痛、腹胀，化验单上显示她白细胞超标，还有尿潜血（尿里红细胞增多）。她住院以来水米未进，每天还要输大量的药物。

看老妈频繁呕吐，我问老爸：“我妈这是吃了什么不对的吗？”

老爸说：“你妈在外面吃了韭菜饺子，难道是东西不干净？但是我也吃了没事啊……”

我满头问号，不过我妈确实是一个满是好奇心的老阿姨，出去旅游一定要吃当地特色，看见其他好吃的也都想尝一尝。

当晚我在医院陪床，老妈疼得睡不着，我便坐在床旁给她按摩捶腰，这样她才能勉强迷糊一会儿。夜晚的每分每秒对她来说都很难熬，但医生说急性肾盂肾炎就是这样的，坚持输消炎药 7 天才有效果，虽然现在很疼，但也没办法。

吃不下、喝不进、睡不了、还有无尽的疼痛。这样的折磨，使她整个人都几近崩溃了。

老妈一路痛一路吐，生生撑到了北京

第二天，我找到肾内科病房主任，诉说了担心和疑问。主任来到床边，看了看之后没有说什么便走了，但一直和我们沟通的管床医生却在后来突然换了口风，说老妈不是肾脏的问题，是消化内科的问题。消化内科大夫来会诊了，却依然认为是肾脏的问题。

看着老妈浮肿的脸和痛苦的表情，再想想没有明确诊疗方向的争论。我立刻下定决心马上转院，要带着老妈回北京看病。

但后来，我理解了老家的医生们：他们并不是互相推诿，而是确实拿不准这个病，因为它太少见了。

因为我周一还要上班，便先回京，开始到处挂号。到北京后我等了一天，但家里迟迟没有出发的动静，一方面是因为还有其他检查没做完，另一方面是老爸开始犹豫了。虚弱的老妈腰痛难忍，还连续几天没有吃饭睡觉，老爸怕她在来京的路上就会撑不住。

我急了，冲着电话吼了起来：“老家医院根本没有好的治疗方式，在家疼和在来的路上疼有什么区别？” 终于，堂哥开车带着父母出发了。

我们都低估了老妈的意志力，她一路痛一路吐，生生撑到了北京。而这已经是她病发后的第五天了。

一到北京，我们立刻去了几家大医院的急诊。但每个医院急诊都是人满为患，对于老妈这样病情复杂暂时又要不了命的，医生都建议第二天看门诊。我们便在附近的宾馆熬了一夜，第二天去三甲医院看了门诊。

医生一眼就排除了肾脏的肿瘤，但是依然无法收治入院。原因很简单，没有床位。

可老妈太痛苦了，我们奔波了一整天，最后在北京中医院的夜间急诊遇见了一位善良的医生。她看了老妈的病情之后，凭经验和直觉决定紧急收治，于是想办法增加了一个临时床位。老妈终于被收治住院了。

老妈的肚子大得像是怀了孕

住院后，每天都要抽很多血，再输进去大量药物，但好在老妈腰慢慢没有那么痛了。我感觉到治疗终于有效了，心情略微放松了一些，可是医生的表情一点都没有放松。

因为老妈的其他情况越来越糟糕了。她每天的喝水量和尿量，根本达不到正常人的水平，而且还越来越差。她依然在呕吐，但肚子却越来越鼓——医生说，现在腹腔内已经有积水了。

老妈被抽了很多血。丨作者供图

老妈自己开玩笑说，肚子大得像怀了孕。我说：“哎呀，你怀孕生我时我没有机会照顾你，这次就当弥补了。”老妈便笑了起来。虽然腰痛好了一些，但她晚上还是疼得睡不着，我们就扶着她在楼道里走动，走一个小时，她才能回去躺一个小时。

住院后的第五天，病房主任找到我，遗憾地说：“经过这几天的治疗，虽然病人腰不那么疼了，但从检查数据上看，肾脏已经出现了衰竭，腿上也出现了大面积紫癜出血点。我们怀疑是血栓性微血管病，本院的血液科主任会诊后也觉得是这个病的可能性很大。但这是一种很少见的病，我们医院不具备治疗条件。北京地区对这个病比较有经验的也只有北京大学第一医院、协和医院、人民医院这样的医院了。”

我从来没有听过这个病，赶紧打开手机把病的名字记下来，边记边问：“这个病严重吗？”

主任说：“很严重。目前你母亲的白细胞每天都在翻番，我们已经输了最好的消炎药，依然控制不住。而她的血小板每天都在下降，现在已经很低了。”

我在网上搜了搜，血栓性微血管病资料果然不多，但仅有的资料都在告诉我这个病的凶险：不进行对应治疗的话，死亡率可高达 90%，而治疗也只有一种办法，那就是全身血浆置换，但治疗后的死亡率仍然有 10%~20% [1]。这简直就是晴天霹雳。

和主任的对话，我一个字都不敢跟父母透露，只对爸妈说咱们转院，让老爸收拾东西，让堂哥去办出院手续。

我开始拨打120和999的电话，但目前所有的急救车都已派出，只能等车回来再来接我们。老公急中生智叫了一辆商务车，接上老妈我们便走出医院。我心急如焚，真切地体会到了跟死神赛跑的感觉。

司机来得很快，还帮我们拿东西、抬担架。忙乱之中我们没有顾上付车钱，可他甚至根本没有提钱的事，安全送达后就直接离开了。一直到第二天，老公才发现没给人家付钱。我们赶紧把钱给司机打了过去，外加 100 星好评。

老妈已经无法回应我了

到了北京大学第一医院急诊，老妈终于被确诊为血栓性微血管病。再次抽血化验，老妈的白细胞已经升到了24.3（正常 3.5~9.5）×109/L，血小板已掉到 11（正常 125~350）×109/L，而且已经出现了溶血。老妈躺在急诊输液室的躺椅上，整个人的意识已逐渐模糊，叫她已经很难回应了。

老妈的白细胞已经升到了24.3×109/L，血小板已掉到 11×109/L。丨作者供图

急诊里躺满了人，像菜市场一样拥挤，两位穿着白大褂的医生穿过人群走到了我们面前，他们好像浑身发着光一样。周围一切的噪杂声音都消失了，只有医生的声音像洪钟一样灌入我的脑海：“现在需要把病人转到 ICU。”

北京大学第一医院急诊丨作者供图

我刚觉得我妈终于能被救治了，但紧接着就听医生说：“这个病特别凶险，病人现在已经心衰、肾衰、多脏器受累。唯一的救治办法就是进行全身血浆置换，需要做手术在大腿内侧置一个输血管。但由于病人现在血小板非常低，很可能会大出血止不住，所以治疗也会有生命危险。需要家属签字。”

老爸听到这里再也忍不住了，趴在墙上痛哭起来。连日来的压力，已经折磨得他犹如老了十岁。而他心脏本来就不好，住在附近的宾馆里常常夜不能寐。

但现在已经没有时间去悲伤。我赶快安慰了老爸几句，然后拿过医生递来的纸，以最快的速度签了字。签完才看到我签的第二张纸，是病危通知书。

我和两位医生赶紧推着老妈去 ICU。ICU 里躺着的都是满头银发的人，房间里充满了仿佛能抽空灵魂的消毒水味道。我内心突然感到害怕，害怕真的会失去母亲，但我又坚信她可以挺过来。

这一夜，我和老公两个人守在 ICU 的门外。老公搬来了行军床，在那窄窄的过道里，我们抵头而卧。我的眼泪像断线的珠子，落湿了左边枕头，翻身之后又打湿了右边枕头。

当你到了医院，才知道生命无常，更知道生命可贵。我已经把母亲的生命交给了医生，而在那扇门之后，母亲的生死我已经无法再参与，只能等待和祈祷。

老妈一醒来，就问了一个哲学问题

为了救老妈的命，医生第一天夜里先给老妈输血、肾脏透析，第二天早晨紧急从病房调了血浆置换机，给老妈进行了第一次全身血浆置换。我在 ICU 的门口，看着护工提着置换出的一袋袋废液走出来，两大袋看似透明的液体沉甸甸的。

第三天，老妈可以转到空出病床的肾内科病房去了。她慢慢有了一点精神，就急不可待给我讲起了她在 ICU 所做的梦。

老妈梦见自己飞了起来，飞到了家乡古城的上空，她害怕极了，大声喊着我的名字“燕子！燕子！”，却没有人回答。当她醒来时，旁边有一个硕大的机器，还有两个医护人员，那时已是凌晨。

老妈记得那个医生。他很年轻，笑着对老妈说：“阿姨，您醒了？这个机器就是救您命的血浆置换机。您全身的血浆一换，就会好了。”

血浆置换，就是把患者体内的血浆与血细胞分离开，弃去原有的血浆，重新输入等量的新鲜冷冻血浆等置换液，达到置换血浆的目的。丨Science Photo Library

老妈说：“谢谢你啊，我真的体会到了什么叫做‘重生’。可是全身的血都换了后，我还是我吗？” 老妈一醒来，居然问了一个哲学问题。

入住肾内科病房后，老妈的精神渐好，北京和外地的亲人都来探视，儿子也闹着要来看姥姥。一见姥姥，他就急不可待地唱起老师新教的歌曲《小乌鸦爱妈妈》：路边开放野菊花呀，飞来一只小乌鸦呀，不吵闹也不玩耍呀，急急忙忙赶回家。它的妈妈年纪大啊，躺在屋里飞不动呀，小乌鸦叼来虫子，一口一口喂妈妈。可是他却不明白，为什么这首歌一唱，姥姥却哭得像个泪人。

老妈躺着床上，一边擦泪一边说：“是啊，我现在躺在屋里哪也去不了啦。”老爸赶紧过来安慰：“等咱们好了，想去哪里我陪你去哪里！想去哪住咱们就在哪里住下。”老妈这才破涕为笑。

老爸平日里总是很严肃，但是对待老妈，总是有各种办法逗她笑。因为老爸心脏不好，我们都不许他陪床，但他一定要坚持到老妈当天的液体都输完了，才肯走。虽然现在的输液针头已经设计得不会回血了，而且我们也在一边看着，但他依然不想让自己的老伴儿再有一点闪失。

老爸和老妈丨作者供图

虽然确诊了血栓性微血管病，也抢救回来了病人，但医生们并没有就此止步。住院期间，负责老妈病床的小林医生每天早晚都会来，主管王医生还有周主任也时常来询问情况。老妈检查了几乎所有项目：抽血、验尿、验粪便，甚至为了查找罕见细菌把样本送到了外院去检查；还有 X 光、B 超、CT、核磁，甚至还做了颈部淋巴穿刺、肾脏穿刺、骨髓穿刺……

为此肾内科的医生们还专门开会进行研讨，上一家医院的负责医生也专门跑来听了病例讨论。我偷偷跑到会议室外，想看看医生们是如何讨论的。很可惜进不去，只隔着玻璃留下了这张令人动容的照片。

医生们在病例讨论丨作者供图

住院期间，每一位医生护士的敬业精神都给我们留下了深刻的印象。如果没有他们的精湛医术和医者仁心，老妈绝对不会好这么快，恐怕能不能活着都是个问题。

“阿姨，您这次又吃什么了？”

最终医生们经过会诊，不排除母亲在常年高血糖的基础上吃了不洁的食物，细菌在血液中迅速增殖，继而导致了血栓性微血管病。但是医生拿着淋巴穿刺和骨髓穿刺的结果，以及其他检查报告，又告诉了我另一个事实：母亲还患有淋巴瘤和冷球蛋白血症。

不过医生也安慰我说：“现在你母亲各项指标基本正常了，她可以出院了。另外这个淋巴瘤本身是惰性的，发展很慢，不要压力太大，可以再去血液科详细地看一下。”

老妈已经送走了好几拨同病房的病友了，每次都羡慕地看着人家出院。知道自己终于能出院了，她欢欣雀跃，手舞足蹈。面对医生注意饮食的叮嘱，老妈满口答应。

看她那么高兴，我并没有告诉她得了淋巴瘤的事实。后续我带着厚厚的病历以及不明就里的老妈，做了所有淋巴瘤相关的血液检查。老妈被确诊为小 B 细胞淋巴瘤，但因为同时有冷球蛋白血症，情况便更加复杂少见。医生说她这么多年也只见过两例。当时老妈的指标基本都正常，所以遵医嘱定期观察着。

然而我妈这个嘴馋的习惯还是没改，导致她在 2019 年，即事隔病发三年后，因为一碗路边的牛肉板面再次被送到北大医院，又重复了一遍救治过程：签病危通知书、肾脏透析、输血、血浆置换。

入院时医生无奈地说：“阿姨，您这次又吃什么了？”出院时医生又叮嘱：“阿姨，您不要再吃外面的东西了！”。

但是在住院期间，血液科会诊后发现，老妈的淋巴瘤不得不进行治疗了。

学会与疾病共处，以及不能再嘴馋了

我很担心告诉母亲实情后，她会接受不了。但是对于患者来说，她有知情权，隐瞒是不对的。而且只有告诉她，她才会配合治疗，才会重视，才能学会保护自己。

经历了激烈的思想斗争，在慎重思考之后，我还是选择告诉老妈实情。母亲一开始很难接受，表面装作没事，但是夜里常失眠。当我们不在的时候，她会偷偷地哭，感慨为什么自己会得病。为了解开她的心结，我们带她去血液科，让她自己听听医生对这个病的描述。

医生亲切和蔼地说：“不用担心，这个病是惰性的，发展得很慢很慢，化疗是为了控制它。而你要学会跟这个疾病共处，像你的高血糖和高血压一样。”

我们又开始了漫长的化疗过程。老妈说她担心掉头发，担心会恶心呕吐。但是实际上这些都没有发生，就像正常输液一样，只不过输液时间比较长，而且需要置管。经过 6 个疗程的化疗，老妈身体状况已经很稳定了。

化疗结束后，老妈开始遵医嘱吃泽布替尼，主任安慰老妈说：“你看你多幸运，泽布替尼马上就进医保了！以后正常吃药就可以了，像吃降糖药、降压药一样，别太放心上。但是一定要注意，不要再嘴馋了啊！”

现在距离 2016 年老妈犯病已经过去六年了，自化疗结束也过去了两年。感谢国家，泽布替尼进医保后，个人负担少了很多。她每天按时吃泽布替尼，遵医嘱定期复查，身体一切如常。

将每一天当作末日

老妈感慨万千，医生们帮她好几次她才抢回了一条命，一定以后得好好活着。就当得病的经历是在提醒她：一定要放下一切，重视健康，好好生活！

回想母亲一开始的患病经历，我觉得每一步都走得很惊险。如果真的在老家等着输液一周看效果，如果在北京第一次住院医生也不知道这个病，如果没有及时转到北京大学第一医院，我不敢想象这每一个致命的如果。

后来，我也常对父母说：有病千万别扛着，更不要随便相信网上的一些讯息来自我诊断；不要不在意身体的小症状，得病了一定要去医院，同时基础病也要坚持治疗。做父母的，家里有事不要瞒着孩子，身为子女，也一定要经常给父母打电话。

最后奉上海伦·凯勒在《假如给我三天光明》中的一段话：“有时我会想，也许最好的生活方式便是将每一天当作自己的末日。用这样的态度去生活，生命的价值方可以得以彰显。”

让我们珍惜每个当下，爱惜自己的身体，全力以赴奔向每一个明天吧。

医生点评

陈勤奋 | 复旦大学附属华山医院血液科 副主任医师

这篇病人故事，作者写得非常好，生动细腻、脉络清晰，方便医生从颇有文采洋洋洒洒数千字里梳理出关键的疾病信息：中老年女性，有高血压、高血糖的基础疾病。第一次发病的诱因可能是进食可疑不洁食物，迅速发展到肾功能衰竭、溶血性贫血（需要输血的程度）、血小板减少、意识模糊（神经精神异常）。辗转多家医院，终获诊断“血栓性微血管病”，马上给予输血、血透等对症支持治疗，并经过血浆置换而得以缓解。诊治过程中还发现病人存在慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤和冷球蛋白血症。三年后，在又一次进食可疑不洁食物后，血栓性微血管病复发，同样的给予输血、血透和血浆置换而得以控制。

正如作者文中所言，血栓性微血管病是一种很少见的病。尽管少见，医学界还是给了它一个定义：由各种原因所致的、一组以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、缺血性器官受累为特征的急性临床病理综合征。其中的“微血管病性溶血性贫血”是指由于小血管、微血管的病变导致流经这些血管的红细胞出现损伤而发生贫血。

从定义里的“各种原因”、“一组”、“综合征”可以看出，血栓性微血管病的疾病谱比较广。确实，病人会因为起病时的不同临床表现而去肾脏科、风湿免疫科、血液科、产科、肿瘤科等不同科室就诊。比如作者母亲最初就辗转于肾脏科、ICU，还请了消化科、血液科医生会诊。

血栓性微血管病不是一个疾病，而是一组疾病，其中最主要的疾病是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）和非典型溶血尿毒综合征（aHUS）。

血栓性血小板减少性紫癜可以发生于任何年龄，高峰发病年龄 30~50 岁，女性多见，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害“五联征”为特征，但以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常“三联征”多见，早期可能只有微血管病性溶血性贫血、血小板减少“二联征”。当然，如果“五联征”都出现，则特异性更高、更典型，也就更不容易误诊；而仅出现“二/三联征”，则敏感性更高，有助于早期诊断，关键是要想到这个少见疾病。炎症、感染、妊娠等是诱发血栓性血小板减少性紫癜的常见原因。

溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征多发生于婴幼儿、儿童和青少年，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭“三联征”为特征。溶血尿毒综合征由大肠埃希菌感染引起，在疾病发生前 3~5 天有血性腹泻，伴有腹痛，临床过程往往呈自限性，预后也比较好。而非典型溶血尿毒综合征一般没有腹泻，也没有大肠埃希菌感染，可能由上呼吸道感染、发热或药物诱发，临床过程比较重，往往导致慢性肾脏损害与肾功能衰竭。

结合作者母亲的临床特点，中老年女性，发病急，有严重的溶血性贫血、血小板减少、意识模糊（神经精神异常）、肾功能衰竭，考虑诊断为血栓性微血管病里的血栓性血小板减少性紫癜。

血栓性血小板减少性紫癜多数急性发病，如果不能及时治疗，死亡率高。所以，临床上在中度或高度怀疑本病时就应该尽快开始相关治疗，不必等到确诊。这一点很关键，有赖于医生能否及时想到这种疾病。

治疗首选血浆置换，就是用机器把病人的血浆“洗”出来，用正常人的血浆置换进去，其目的一是清除病人血液中致病的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）抑制物或IgG抗体及其他致病因素，二是补充病人血液中缺乏的 ADAMTS13。往往需要连续血浆置换数次才能使病情得到缓解。如果没有条件进行血浆置换，可以暂时输注血浆以补充 ADAMTS13，但还是要尽快转到有条件做血浆置换的医院去。除了血浆治疗，还可以联合一些药物如糖皮质激素治疗。

有一点需要注意，即使病人的血小板计数显著降低，原则上高度疑似血栓性血小板减少性紫癜且尚未行血浆置换的病人不宜进行血小板输注，因为输入的血小板可能会堵住小血管、微血管，造成器官损伤。但在血浆置换后，如出现危及生命的重要器官出血，可考虑进行血小板输注。

该病病人在初次发作取得临床缓解后，还存在着复发的风险，感染、手术、妊娠等均为诱发因素。本病例就在初次发作后三年复发。

那么，作者母亲的基础疾病高血压、高血糖、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、冷球蛋白血症与血栓性血小板减少性紫癜有关系吗？直接关系不一定有，但是间接关系不能说没有，因为这些基础疾病会导致机体免疫功能下降，容易感染，比如吃同样的东西，别人没事，病人就可能出现胃肠道感染，从而引发了危及生命的血栓性血小板减少性紫癜。

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参考文献：

[1]C. Masias, S. Vasu, S. R. Cataland. None of the above: thrombotic microangiopathy beyond TTP and HUS. Blood, 2017;129:2857-2863.

个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：猫耳朵

编辑：苏曼、黎小球

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